Alexander Raths / Shutterstock.com

Zo’n 20.000 Nederlanders hebben MODY, een erfelijke vorm van diabetes. MODY wordt vaak eerst aangezien voor diabetes type 1, maar de behandeling is anders. Daarom is een juiste diagnose belangrijk.

MODY staat voor Maturity-Onset Diabetes of the Young. MODY is een vorm van diabetes die meestal begint tussen de leeftijd van 10 en 25 jaar. Soms wordt MODY op latere leeftijd ontdekt. MODY kan lijken op diabetes type 1, maar soms ook op diabetes type 2. De oorzaak van MODY is een afwijking in het DNA, dus het erfelijke materiaal.

Wat gebeurt er bij MODY?

Als de hoeveelheid suiker (glucose) in ons bloed stijgt na het eten, dan geeft de alvleesklier insuline af. Insuline zorgt ervoor dat de cellen in het lichaam suiker opnemen. Bij MODY geeft de alvleesklier vaak te weinig insuline af nadat de hoeveelheid suiker in het bloed stijgt. Hierdoor kunnen de bloedsuikerwaarden te hoog blijven.

In Nederland zijn er ongeveer 900 mensen van wie bekend is dat ze MODY hebben. Men denkt dat het aantal mensen met MODY in Nederland eigenlijk veel groter is. In veel gevallen gaat het dan om mensen met diabetes type 1 die eigenlijk MODY hebben. Er wordt geschat dat er in Nederland ongeveer 20.000 mensen met MODY zijn.

Verschillende vormen van MODY

Er zijn verschillende vormen van MODY bekend. In Europa gaat het meestal om MODY 1 (HNF4A MODY), MODY 2 (GCK MODY), MODY 3 (HNF1A MODY) en MODY 5 (HNF1B MODY). In de naam is aangegeven waar in het erfelijke materiaal de afwijking zit, bijvoorbeeld in het ‘HNF4A’-gen bij MODY 1. Er zijn nog minstens 10 andere vormen van MODY bekend, maar deze komen in Europa heel weinig voor.

Wanneer kun je denken aan MODY?

  • als je diabetes krijgt met een BMI lager dan 25, én
  • als meerdere personen in je familie diabetes hebben en de diabetes binnen je familie in meerdere generaties voor komt, én
  • als er minimaal 1 familielid is waarbij de diagnose diabetes op jongere leeftijd is vastgesteld (meestal voor het 25e jaar), én
  • als er geen auto-antistoffen gevonden zijn die passen bij diabetes type 1 (dit zijn eiwitten die het afweersysteem tegen de alvleesklier maakt).

Andere mogelijke kenmerken bij MODY

  • Iemand reageert heel goed op sulfonylureumderivaten (medicijnen die ervoor zorgen dat de alvleesklier meer insuline afgeeft) en heeft redelijk snel een hypo (lage bloedsuikerwaarden).
  • De bloedsuikers zijn licht verhoogd als iemand niet gegeten heeft (nuchter is) en ze stijgen na de maaltijd nauwelijks.
  • Iemand heeft diabetes en ook andere problemen, zoals nierziekten, tumoren in de lever, afwijkingen van de baarmoeder en/of vagina of afwezigheid van de zaadleiders (of naaste familieleden hebben dit).

Diagnose en erfelijkheid van MODY

Artsen vermoeden dat iemand MODY heeft wanneer iemand kenmerken heeft uit het lijstje hierboven. Ook gaan artsen vaak de familiegeschiedenis na. Om MODY vast te stellen wordt DNA-onderzoek uitgevoerd. Omdat MODY erfelijk is, heeft ieder kind van een ouder met MODY 50% kans om de afwijking in het erfelijke materiaal te erven.

Kom je uit een familie met MODY en heb je (nog) geen diabetes? Dan kun je overwegen om DNA-onderzoek te laten doen. Of je kunt je regelmatig laten testen op mogelijk verhoogde bloedsuikerwaarden.

Symptomen en behandeling van MODY

MODY 1 en MODY 3 beginnen meestal met hoge bloedsuikerwaarden. Hierdoor moeten mensen met MODY 1 of MODY 3 veel plassen en hebben ze veel dorst. Mensen met MODY 5 hebben naast diabetes ook cysten (blaasjes met vocht) in de nieren. Ook kunnen ze afwijkingen aan de geslachtsdelen en/of urinewegen hebben. Bij MODY 2 zijn er vaak nauwelijks of geen klachten.

Het type MODY bepaalt welke behandeling het beste is: het slikken van tabletten, het spuiten van insuline, voedingsadviezen of geen behandeling (meer).

Zwangerschap en MODY

Bij een zwangerschap kan MODY bij de moeder problemen geven voor het kind. De baby kan bijvoorbeeld te zwaar worden. Extra controles en behandeling kunnen daarom nodig zijn tijdens de zwangerschap. De moeder hoeft overigens zelf geen klachten van MODY te hebben tijdens de zwangerschap. Het is daarom goed om te weten of een vrouw bij een zwangerschapswens (een aanleg voor) MODY heeft en dit te bespreken met een gynaecoloog of internist.

Handige informatie over MODY

In dit infoblad van het Erfocentrum staat ;meer informatie over wat MODY is, hoe de diagnose wordt gesteld en welke gevolgen er kunnen zijn voor de behandeling.

Download de informatie over MODY

Er zijn ook infobladen van het Erfocentrum voor ouders met een kind met MODY 1, MODY 2, MODY 3 of MODY 5.

Download de informatie over MODY 1

Download de informatie over MODY 2

Download de informatie over MODY 3

Download de informatie over MODY 5

Foto: Tiener met MODY, Maturity-Onset Diabetes of the Young